États-Unis

31 mai 2020 17:15; Act: 31.05.2020 17:17 Print

Maladie rarissime: elle naît avec deux bouches

Une petite fille, née en Caroline du Sud, est l’une des 35 personnes connues au monde depuis 1900 à souffrir de diprosopie.

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La deuxième bouche de la petite, qui avait une petite langue, n’était pas connectée à la principale. (photo: DR)

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Une petite fille est née à Charleston en Caroline du Sud (USA) avec deux bouches. A l’âge de six mois, elle a subi une opération pour enlever cet organe supplémentaire, qui était entier, composé de lèvres, de dents et d’une langue. L’enfant est l’une des 35 personnes au monde connues pour souffrir de diprosopie depuis 1900, relate le DailyMail. La diprosopie (ndlr: deux visages) ou duplication cranofaciale, est une maladie extrêmement rare chez l’homme. La plupart des bébés qui présentent cette maladie ne survivent pas.

Surprise à la naissance

Lorsque la masse a été détectée pour la première fois, à la 28e semaine de grossesse, les médecins ont pensé qu’il s’agissait d’un kyste ou d’une tumeur. Mais quand la petite fille est née, le corps médical a constaté que cette cavité de plus de deux centimètres était en réalité une seconde bouche.

Dans le journal scientifique BMJ Case Reports, les médecins ont déclaré que sa deuxième bouche n'était pas connectée avec la principale et que l’enfant pouvait donc respirer, manger et boire normalement.

Ils ont ajouté que l’orifice produisait parfois un liquide clair - éventuellement de la salive - et qu'une surface à vif apparaissait parfois autour. A l’âge de six mois, la petite fille a été admise en chirurgie pour que l'organe en trop puisse être enlevé.

Lèvre inférieure peut-être paralysée

Après la chirurgie, la petite a développé une légère protubérance à l’emplacement de l’incision chirurgicale. Un scan a révélé «la présence d’un amas de liquide», ont déclaré les auteurs de l’article. Après quelques mois, la protubérance s’est toutefois résorbée, ne nécessitant pas de traitement supplémentaire. «Lors du suivi de six mois, les incisions étaient bien guéries et la patiente se nourrissait sans difficulté», ont annoncé les chirurgiens.

L’équipe a aussi remarqué qu’elle était incapable de déplacer la lèvre inférieure droite vers le bas, ce qui pourrait signifier que les muscles de cette région ne fonctionnent plus.

Une maladie rarissime

La diprosopie, qui a également été enregistrée chez les poulets, les moutons, les chats et d'autres animaux, est une maladie extrêmement rare. Selon les scientifiques, elle résulte de l’activité anormale de la protéine SHH et son gène, qui jouent un rôle majeur dans l'agencement craniofacial au cours du développement embryonnaire, ce qui peut entraîner un élargissement des traits du visage et une duplication de leurs structures.

Tres Johnson, l’enfant miraculé

En 2004, un garçon souffrant de cette maladie est né dans le Missouri. Tres Johnson a surpris les médecins qui ne s'attendaient pas à ce qu'il vive, en fêtant son 13e anniversaire en 2017. Aux dernières nouvelles, il était en bonne santé.

(L'essentiel)